चालू घडामोडी | हिमोफिलिया म्हणजे काय ?
What is Haemophilia ?
📚 Subject : GS - विज्ञान आणि तंत्रज्ञान - रोग आणि आजार
सरळसेवा, रेल्वे, तलाठी, वनरक्षक, पोलीस भरती, अग्निवीर , SSC GD, MPSC, UPSC परीक्षेसाठी विचारलेले / संभाव्य महत्त्वपूर्ण प्रश्न
प्रश्न) जागतिक आरोग्य संघटनेच्या (WHO) अहवालानुसार, भारतामध्ये सध्या सुमारे 1.4 लाख रुग्ण असलेला 'हिमोफिलिया' हा आजार शरीरातील कोणत्या प्रक्रियेत बिघाड झाल्यामुळे होतो ?
- शरीरात इन्शुलिनची निर्मिती न होणे
- हाडांमध्ये कॅल्शियमची तीव्र कमतरता असणे
- रक्ताची गुठळी किंवा क्लॉटिंग योग्य प्रकारे न होणे
- रक्तातील तांबड्या पेशींचा (RBC) आकार विळ्यासारखा होणे
उत्तर : रक्ताची गुठळी किंवा क्लॉटिंग योग्य प्रकारे न होणे
📰 बातमी काय ?
• जागतिक आरोग्य संघटनेने (WHO) हिमोफिलिया रुग्णांना अधिक चांगल्या आणि समान आरोग्यसेवा मिळाव्यात यासाठी नवीन ठराव पुढे आणला आहे.
• यामध्ये धक्कादायक बाब अशी समोर आली आहे की, भारत हा जगातील दुसऱ्या क्रमांकाचा हिमोफिलिया रुग्ण असलेला देश आहे.
• भारतामध्ये हिमोफिलियाचे अंदाजे 1.4 लाख रुग्ण आहेत.
🩸 हिमोफिलिया म्हणजे नेमका कोणता आजार आहे ?
What is Haemophilia ?
• हिमोफिलिया हा एक अत्यंत दुर्मिळ, अनुवांशिक (Inherited) रक्तस्त्राव विकार आहे.
• यामध्ये शरीरातील रक्ताची गुठळी होण्याची (Clotting) क्षमता कमी होते किंवा नष्ट होते.
• कारण - शरीरात जखम झाल्यानंतर रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी प्लेटलेट्ससोबत काम करणारे विशेष प्रथिने म्हणजेच 'क्लॉटिंग फॅक्टर्स' (Clotting Factors) असतात.
• हिमोफिलियाच्या रुग्णांमध्ये या फॅक्टर्सची (प्रथिनांची) कमतरता असते.
🧐 लक्षणे आणि धोके (Signs & Symptoms)
• दीर्घकाळ रक्तस्त्राव - साध्या कापल्यास, दातांच्या शस्त्रक्रियेनंतर किंवा जखमेतून सामान्य लोकांपेक्षा खूप जास्त वेळ रक्त वाहत राहते.
• हीमार्थ्रोसिस (Joint Bleeding) - शरीराच्या अंतर्गत भागातील सांध्यांमध्ये (गुडघे, कोपर, घोटे) अचानक रक्तस्त्राव होणे. यामुळे सांधे सुजतात, तीव्र वेदना होतात आणि कायमचे अपंगत्व (Disability) येऊ शकते.
• जीवघेणा धोका - गंभीर रुग्णांमध्ये मेंदूच्या आत (Brain Hemorrhage) किंवा अंतर्गत अवयवांमध्ये रक्तस्त्राव झाल्यास तातडीच्या उपचारांभावी मृत्यू होऊ शकतो.
🩺 हिमोफिलियाचे प्रकार कोणते आहे ?
1) हिमोफिलिया A - हा सर्वात सामान्य प्रकार असून, तो फॅक्टर VIII (Factor 8) च्या कमतरतेमुळे होतो.
2) हिमोफिलिया B - याला 'ख्रिसमस डिसीज' (Christmas Disease) असेही म्हणतात. हा फॅक्टर IX (Factor 9) च्या कमतरतेमुळे होतो.
🧬 हिमोफिलिया प्रामुख्याने पुरुषांमध्येच जास्त का आढळतो ?
• हा आजार 'X' गुणसूत्रावर (X Chromosome) शी संबंधित (X-linked Recessive Disorder) आहे.
• पुरुषांमध्ये फक्त एक 'X' गुणसूत्र (X Chromosome) असतो.
• म्हणून जर दोषपूर्ण 'X' गुणसूत्र मिळाला तर हिमोफिलिया आजार होण्याची शक्यता जास्त असते.
• याउलट स्त्रियांमध्ये दोन 'X' गुणसूत्र असल्यामुळे त्या बहुतेक वेळा वाहक (Carrier) असतात.
• मात्र काही वेळा सौम्य लक्षणे दिसू शकतात.
💉 हिमोफिलिया साठी आधुनिक उपचार आणि निदान पद्धती कोणती ?
• निदान पद्धती - शारीरिक तपासणीसोबतच कम्प्लीट ब्लड काऊंट (CBC), aPTT (रक्त गोठण्याचा कालावधी तपासणे) आणि 'फॅक्टर ॲक्टिव्हिटी चाचणी' केली जाते.
• प्रोफिलेक्सिस (Prophylaxis) - यामध्ये जखम होण्याची वाट न पाहता, रक्तस्त्राव रोखण्यासाठी रुग्णाला नियमितपणे आधीच क्लॉटिंग फॅक्टर्सचे इंजेक्शन दिले जाते.
• जनुकीय उपचार (Gene Therapy) - सध्या या आजारावर 'जीन थेरपी' (जनुकीय उपचार) चे संशोधन सुरू आहे. याद्वारे रुग्णाच्या शरीरात कायमस्वरूपी स्वतःचे क्लॉटिंग फॅक्टर्स तयार करण्याची क्षमता निर्माण केली जाऊ शकते.
🧐 भारतापुढील आव्हान
• भारतामध्ये अनेक रुग्णांचे निदानच झालेले नाही, जे देशासमोरील मोठे आरोग्य संकट आहे.
✍️ यामुळे -
• वेळेवर उपचार मिळत नाहीत,
• अपंगत्वाचा धोका वाढतो,
• आणि गंभीर रक्तस्त्राव (Bleeding) जीवघेणे ठरू शकते.
🔑 परीक्षेच्या दृष्टीने IMP रिव्हिजन पॉईंट्स : हिमोफिलिया
• हिमोफिलिया → अनुवांशिक रक्तस्त्राव विकार
• मुख्य कारण → शरीरातील रक्ताची गुठळी होण्याची (Clotting) क्षमता कमी किंवा नष्ट होणे
• मुख्य लक्षण → दीर्घकाळ रक्तस्त्राव
• हिमोफिलिया-A → Factor VIII कमतरता
• हिमोफिलिया-B → Factor IX कमतरता (ख्रिसमस डिसीज)
• पुरुषांमध्येच जास्त → पुरुषांमध्ये फक्त एक 'X' गुणसूत्र असल्यामुळे
